Dia Nacional de Divulga\u00e7\u00e3o da FC: 05 de setembro
\nDia Mundial de Divulga\u00e7\u00e3o da FC: 08 de setembro<\/p>\n
\u00c9 uma doen\u00e7a de origem gen\u00e9tica autoss\u00f4mico recessiva. Ou seja, para ter a doen\u00e7a, o indiv\u00edduo precisa herdar um gene causador de FC do pai e outro da m\u00e3e. Quem carrega s\u00f3 um gene \u00e9 considerado apenas carreador, sem doen\u00e7a.
\nA consequ\u00eancia deste defeito gen\u00e9tico \u00e9 a diminui\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o de uma prote\u00edna da superf\u00edcie das c\u00e9lulas que funciona como um canal que transporta \u00edons, principalmente cloretos.
\nEm consequ\u00eancia desta perda de fun\u00e7\u00e3o, as secre\u00e7\u00f5es do corpo ficam mais espessas e a perda de sal (cloreto de s\u00f3dio) pelo suor \u00e9 excessiva.<\/p>\n
Qualquer pessoa pode ter FC. Ela \u00e9 uma doen\u00e7a mais frequente em popula\u00e7\u00e3o Caucasiana (branca) descendente de Europeus e Americanos. Por\u00e9m ela pode ocorrer em qualquer indiv\u00edduo, sem distin\u00e7\u00e3o de sexo ou ra\u00e7a, principalmente no Brasil em que a popula\u00e7\u00e3o \u00e9 muito miscigenada.<\/p>\n
O pulm\u00e3o geralmente \u00e9 afetado na FC, mas ela n\u00e3o \u00e9 uma doen\u00e7a exclusivamente pulmonar. Ela \u00e9 uma doen\u00e7a sist\u00eamica, que pode afetar v\u00e1rios \u00f3rg\u00e3os, como pulm\u00f5es, p\u00e2ncreas, intestino, gl\u00e2ndulas sudor\u00edparas e sistema reprodutor. H\u00e1 pacientes que t\u00eam predom\u00ednio de manifesta\u00e7\u00f5es digestivas.<\/p>\n
Uma das \u00fanicas manifesta\u00e7\u00f5es fortemente suspeitas de FC \u00e9 o \u00edleo meconial: obstru\u00e7\u00e3o do intestino causada por n\u00e3o elimina\u00e7\u00e3o do mec\u00f4nio (primeiro coc\u00f4 do rec\u00e9m nascido) no primeiro dia de vida. Mas esta manifesta\u00e7\u00e3o ocorre em menos de 20% dos portadores da doen\u00e7a.
\nAs manifesta\u00e7\u00f5es de FC s\u00e3o variadas e se parecem com a de outras doen\u00e7as mais comuns: tosse recorrente ou cr\u00f4nica, geralmente com catarro, crises de cansa\u00e7o, pneumonias de repeti\u00e7\u00e3o, sinusite, diarr\u00e9ia cr\u00f4nica ou pris\u00e3o de ventre, dificuldade de ganho de peso, desidrata\u00e7\u00e3o, entre outras.
\nComo a maioria dos sintomas s\u00e3o inespec\u00edficos, o importante \u00e9 pensar na possibilidade de FC no diagn\u00f3stico diferencial diante de quadros suspeitos de asma, alergia alimentar ou outras doen\u00e7as com sintomas parecidos.
\nA FC \u00e9 a mais comum das doen\u00e7as raras de causa gen\u00e9tica. Quem \u00e9 irm\u00e3o de portador de fibrose c\u00edstica deve tamb\u00e9m ser investigado mesmo quando n\u00e3o tem sintomas porque a chance da doen\u00e7a \u00e9 maior e, embora as pessoas nas\u00e7am j\u00e1 com a doen\u00e7a, os sintomas podem aparecer ou se tornar mais evidentes no decorrer da vida. Ela \u00e9 uma doen\u00e7a progressiva. Hoje em dia a FC tamb\u00e9m pode ser suspeitada atrav\u00e9s do teste do pezinho.<\/p>\n
O ideal \u00e9 que o Teste do Pezinho seja realizado cedo, preferencialmente do 3o ao 5o dia de vida. Se a dosagem de trispina imunorreativa (\u201cIRT\u201d) estiver aumentada a dosagem deve ser repetida antes do beb\u00ea completar 30 dias de vida. Se na segunda dosagem o valor continuar acima da normalidade considera-se suspeita de FC e a crian\u00e7a deve ser encaminhada para investiga\u00e7\u00e3o diagn\u00f3stica.<\/p>\n
O principal exame para confirma\u00e7\u00e3o diagn\u00f3stica \u00e9 o teste do suor. O suor \u00e9 coletado atrav\u00e9s de um est\u00edmulo em uma regi\u00e3o do bra\u00e7o da crian\u00e7a e o diagn\u00f3stico se baseia na concentra\u00e7\u00e3o do cloreto (cloro no suor). Se elevado deve ser repetido em dias diferentes para que diagn\u00f3stico seja confirmado. H\u00e1 tamb\u00e9m diferentes t\u00e9cnicas de pesquisa gen\u00e9tica atrav\u00e9s de exame de sangue. Mas o teste do suor \u00e9 mais sens\u00edvel (faz o diagn\u00f3stico em maior n\u00famero de pessoas) e mais barato.<\/p>\n
A FC ainda \u00e9 considerada uma doen\u00e7a causadora de morte precoce. A mediana de sobrevida est\u00e1 por volta dos 40 anos. Quando a FC foi descoberta, em 1938, as crian\u00e7as geralmente morriam no primeiro ano de vida ou com menos de 5 anos. Atualmente a popula\u00e7\u00e3o adulta (maior de 18 anos) com FC j\u00e1 ultrapassou a pedi\u00e1trica em alguns pa\u00edses. No Brasil, a maioria \u00e9 pedi\u00e1trica, mas a propor\u00e7\u00e3o de adultos com a doen\u00e7a tamb\u00e9m vem aumentando. A FC pode causar morte em qualquer idade, algumas vezes na inf\u00e2ncia, mas h\u00e1 cada vez mais op\u00e7\u00f5es para o tratamento e \u00e9 uma doen\u00e7a muito estudada. Ou seja, o futuro \u00e9 promissor inclusive por investimentos em tratamentos considerados \u201ccura\u201d da FC. Portanto, o risco de morte n\u00e3o deve ser o foco do acompanhamento do paciente. O importante \u00e9 considera-la uma doen\u00e7a cr\u00f4nica e lutar para que o paciente e sua fam\u00edlia se comprometam com seu acompanhamento e tratamento.<\/p>\n
O tratamento deve ser individualizado, dependendo da necessidade de cada paciente. \u00c9 fundamental a manuten\u00e7\u00e3o do bom estado nutricional e o controle dos sintomas para promover qualidade de vida e retardar a evolu\u00e7\u00e3o da doen\u00e7a. Quanto mais cedo a doen\u00e7a \u00e9 diagnosticada melhor \u00e9 para o indiv\u00edduo. O tratamento envolve cuidados nutricionais, medica\u00e7\u00f5es inalat\u00f3rias, outras orais, vitaminas, fisioterapia, entre outras.<\/p>\n
Podem e devem. A pessoa com fibrose c\u00edstica precisa de seguimento pedi\u00e1trico e de cl\u00ednico geral como qualquer outra, com acompanhamento rigoroso do crescimento, do desenvolvimento e dos problemas de sa\u00fade que qualquer pessoa pode ter. No entanto, todos devem ter seu acompanhamento tamb\u00e9m em centros de refer\u00eancia para a doen\u00e7a, com equipes multiprofissionais.<\/p>\n
Para crian\u00e7as e adolescentes: Instituto Fernandes
\nFigueira\/Fiocruz e Hospital Federal dos Servidores do Estado (HSE)
\nPara adultos: Policl\u00ednica Piquet Carneiro (PPC)\/UERJ<\/p>\n
N\u00e3o. Apesar de muitas vezes o paciente ter tosse cr\u00f4nica a doen\u00e7a n\u00e3o \u00e9 transmiss\u00edvel para quem convive com ela como a tuberculose, por exemplo. Os cuidados de higiene diante de catarro ou diarreia s\u00e3o os mesmos dos recomendados em qualquer outra condi\u00e7\u00e3o.<\/p>\n
N\u00e3o. Geralmente o termo \u201cfibrose pulmonar\u201d \u00e9 usado para se referir a Fibrose Pulmonar Idiop\u00e1tica, um tipo de doen\u00e7a intersticial pulmonar de causa, manifesta\u00e7\u00f5es, tratamento e evolu\u00e7\u00e3o diferentes. No pr\u00f3prio site da SOPTERJ tem informa\u00e7\u00f5es importantes recentemente divulgadas (link!).<\/p>\n
No site do Unidos pela Vida, uma ONG que divulga a doen\u00e7a e promove diversas outras atividades importantes.<\/p>\n