Publicado em 23 jun 2018
Time for a change: is idiopathic pulmonary fibrosis still idiopathic and only fibrotic?
Título do Estudo
Time for a change: is idiopathic pulmonary fibrosis still idiopathic and only fibrotic?
Fonte
Lancet Respir Med. 2018 Feb;6(2):154-160.
Desenho do Estudo
Artigo com a participação e autoria das principais lideranças na área de doença intersticial, como: Paul Wolters, Toby Maher, Paul Noble, Luca Richeldi, Ganesh Raghu, Marvin Schwarz e Moises Selman, e que propõe a atualização do nome da Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI).
Mensagens do Artigo
– O termo FPI não destaca o papel primário do epitélio pulmonar na patogenia e pode falsamente transmitir que há pouca compreensão para a patogênese.
– Há precedentes para a mudanças como o da púrpura trombocitopênica idiopática para trombocitopenia imunomediada, que faz a reflexão ao mecanismo patogênico.
– O termo fibrótico implica apenas acúmulo de matriz, no entanto, embora a fibrose seja um dos principais contribuintes para o processo da doença na FPI, ela é apenas um componente e é a consequência de um epitélio disfuncional.
– As sugestões seriam:
1) Renomear FPI consistente com a sua fisiopatogenia: fibrose pulmonar epitelial (epithelial-driven), fibrose pulmonar primária ou fibrose pulmonar progressiva dependente da idade; ou
2) Reclassificar a fibrose pulmonar por critérios clínicos e etiológicos, utilizando formato semelhante a classificação da Organização Mundial de Saúde de hipertensão pulmonar.
Limitações do Estudo
– São sugestões de lideranças reconhecidas internacionalmente em doenças intersticiais, porém ainda sem a autorização de mudança pelas Sociedades: American Thoracic Society e European Respiratory Society.
Prof. Rogério Rufino
